Spring naar inhoud

De catastrofe v.d. populaire dekreu

DE CATASTROFE VAN DE POPULAIRE DEKREU

Door Carol Beuchat PhD
Met toestemming vertaald door briardinfo.nl en overgenomen van de website van het Institute of Canine Biology

De meest gebruikte waarschuwing van genetici aan hondenfokkers is om het “Populaire dekreu-syndroom” te vermijden. Op het zelfde moment, is het gebruikelijke advies van fokker aan fokker om “de beste (reu) met de beste (teef) te combineren”. De hersenkraker is duidelijk en de gevolgen zijn voorspelbaar: de “beste” reuen zijn de meest gevraagde, dus die hebben de meeste dekkingen en worden zo populaire dekreuen.

De populariteit van populaire dekreuen
Zelfs een eeuw geleden schreef William Haynes (1915) al over het “effect van de populaire dekreu”, hij merkte op dat in de drie Terriër rassen die hij bekeek – Ierse Terriërs, Schotse Terriërs en Fox Terriërs – 40% van de puppy's afkomstig waren van slechts 20% van de dekreuen. Toentertijd, was “populariteit” nogal anders dan nu – zijn “productie” reuen waren verantwoordelijk voor elk 5-7 nesten, wat heden ten dage niet eens opmerkelijk zou zijn. En verrassend genoeg, dacht Haynes dat de populaire dekreuen het ras daadwerkelijk goed deden door het behoud van variëteit in type.

"Oppervlakkig gezien mag het zo lijken dat als ongeveer 40% van de puppy's elk jaar afkomstig zijn van slechts 20% van de dekreuen, dit uiteindelijk resulteert in de grootste uniformiteit in type. De geselecteerde dekreuen zijn allemaal in meerdere of mindere mate, exceptionele dieren, maar ze zijn niet geselecteerd aan de hand van een uniforme methode. De meesten excelleren op een bepaald fysiek punt, maar ze blinken niet op dezelfde punten, in dezelfde mate, of soms zelfs maar dezelfde richting, uit. Hier is de persoonlijke vergelijking, de idealen van verschillende fokkers, aan het werk en het resultaat is dat dat sinds een paar reuen die zelf niet van een uniform type zijn, een groter aandeel dan gemiddeld aan nakomelingen produceren en hiermee het rasgemiddelde van de volgende generatie verstoren en abnormaal veel variatie introduceren. Het feit dientengevolge, dat kunstmatige selectie aan bepaalde geselecteerde, maar niet uniforme reuen een buitensporige suprematie van invloed geeft, welke altijd het type van het gedomesticeerde dier in een instabiele staat houdt. Dit is naar mijn idee een belangrijke factor in de grote variatie die altijd in gedomesticeerde rassen is op te merken."

Van het goede pad afwijken: DNA
Om het probleem te begrijpen, moet je enig begrip hebben van genetica. Je weet waarschijnlijk wat mutaties zijn – stukjes DNA die niet goed gerepliceerd zijn of misschien beschadigd door gif in de omgeving. Als de mutatie dominant is en vitale functies beïnvloedt, wordt het uit de genenpool verwijderd door natuurlijke selectie als die individu zijn genen niet succesvol kan doorgeven aan een volgende generatie. Maar veel mutaties hebben geen ziekmakend effect omdat ze in paren voorkomen en het dominante allel normaal functioneert. Deze “recessieve” mutaties zijn geruisloos in het genoom aanwezig en kunnen van de ene op de andere generatie worden overgedragen zoals elk ander gen, en zolang de nakomelingen een kopie hebben van het normale allel, blijft de mutatie verstopt. De mutatie wordt een probleem als het individu twee kopieën erft en dus homozygoot is op die locus. Zonder tenminste één normaal kopie van de normale, niet gemuteerde allel, functioneert het gen niet normaal en de consequentie kan variëren tussen iets triviaals (b.v. afwijkende oogkleur, of iets kortere poten) tot iets catastrofaals (b.v. blindheid, verstoring van een cruciaal biochemisch proces, kanker).

Mutaties ontstaan continue. Degene met onmiddellijk ziekmakende effecten worden verwijderd uit de genenpool door natuurlijke selectie, terwijl de recessieve, onzichtbaar in het genoom blijven als “genetische lading”. Elke hond – in feite elk organisme – heeft zijn eigen unieke collectie beschadigde allelen die geen schade veroorzaken zolang er een kopie van het normale allel is die het werk kan doen zoals bedoeld.

Een ster is geboren
Bedenk nu wat er gebeurt in een populatie rashonden. Laten we ons voorstellen dat deze leuke verzameling honden jouw ras representeert, en de phenotypische variatie die er tussen hen bestaan, de verschillende nuances in types die duidelijk zijn voor elke serieuze fokker, voorstelt. We geven elke hond een (typografische) recessieve mutatie, een beetje DNA schade dat niet tot uitdrukking komt zodat het geen negatief effect heeft op de hond. Als elke hond in onze populatie dit jaar een nest puppy's krijgt, zal de verschijningsfrequentie van de variatie in allelen in de populatie ongeveer hetzelfde blijven in de volgende generatie.

Maar wat gebeurt er als één van deze honden op een belangrijke show wint en een grote ster wordt? Als het een teef is, zullen haar puppy's erg gewild zijn en zal het waarschijnlijk minstens een jaar duren voor ze weer gedekt wordt.
Maar als onze ster een reu is (laten we hem “Henk” noemen), zal hij vele malen gebruikt worden en tientallen (of meer!) puppy's voortbrengen in een jaar. Henk geeft al zijn genen door, de goede en de slechte, aan elk kind van hem, dus vele kopieën van zijn recessieve onzichtbare mutaties worden verspreid in zijn puppy's.

Zolang Henk zijn verderfelijke mutaties gepaard zijn aan een normaal allel in zijn puppy's, komen ze niet tot uiting en veroorzaken geen ziekmakend effect. Maar als je de genenpool van het ras in de nieuwe generatie kon zien, dan zou je zien hoe het nu anders is gemarkeerd.

Henk zijn mutatie is in één enkele generatie van zeldzaam, gewoon geworden en loert nu stil in het genoom van tientallen van zijn kinderen. In deze generatie, weet niemand nog iets. De geprezen puppy's die hun vaders recessieve mutatie dragen, schijnen niet anders te zijn dan degene die deze niet dragen.

De volgende generatie
Maar in de volgende generatie beginnen we de eerste tekenen van problemen te zien. Misschien waren er een paar halfbroer/-zus paringen, of vader-dochter en sommige puppy's zijn homozygoot voor Henk zijn mutatie. Misschien is de mutatie letaal en zijn er doodgeboren puppy's, of misschien worden de puppy's geboren met een ziekte. Maar de fokkers zijn verbaasd – ze hadden dit probleem nog nooit in hun lijn, of zelfs maar in het ras, dus misschien is het gewoon pech? Niemand ziet op dat moment dat het pas het topje van de ijsberg is.

Na nog een generatie echter beginnen de echte problemen. Dragers van de eerste generatie dragen de mutatie over op de helft van hun nakomelingen en halfbroer/-zus kruisingen of terugfokken d.m.v. lijnteelt op Henk, levert aangedane puppy's op. Zelfs al is het aantal getroffen puppy's nog steeds relatief klein, het aantal dragers zal nu significant zijn en bedenk dat onze populaire dekreu waarschijnlijk blijft produceren met een meer dan redelijk aandeel in de nakomelingen per generatie. Je kunt zien waar dit heen gaat. Het zaad is gezaaid.

Elk nest dat wordt geproduceerd door deze populaire reu, is een kleinere kans voor andere potentiële dekreuen om zich voort te planten, dus de frequentie van genen die door deze ongebruikte reuen gedragen wordt zal afnemen in de populatie. Tegelijkertijd, produceren teefjes die gedekt zijn door Henk, halfbroers en halfzussen van de tientallen andere puppy's in hun generatie. De poging om wat meer van de kwaliteiten van die populaire ster te vangen, resulteert waarschijnlijk in een paar lijnteelt-kruisingen waarbij drager met drager gecombineerd wordt.

OhOh We hebben een probleem
Dit is ongeveer het moment dat fokkers beginnen te merken dat er een “probleem” is in het ras. Er zal geen stamboomonderzoek nodig zijn om het groeiend aantal aangedane honden terug te leiden naar Henk, onze populaire dekreu die nu de schuld krijgt van het introduceren van deze nieuwe ziekte in het ras. Genetici zullen worden ingeschakeld voor de jacht op het defecte stukje DNA van Henk en het ontwikkelen van een betrouwbare test. Dan beginnen fokkers aan de missie om te proberen Henk zijn voormalige waardevolle genen te elimineren van de genenpool, met parallel daaraan dezelfde schade aan de genetische erfenis van alle teven die hij gedekt heeft. De genetische slachting in een poging het ras te ontdoen van een ongelukkige mutatie, zal generaties doorgaan. De uiteindelijke schade aan de genenpool kan catastrofaal zijn.

Dit gebeurt keer op keer, ras na ras. Natuurlijk is arme Henk het probleem niet. Draai de klok terug en als de keurmeester een andere hond op die noodlottige show had aangewezen – laten we zeggen dat het Rosco was die won – zou het traject van het ras geheel anders zijn geweest, maar met ongeveer dezelfde consequenties. Rosco laat zijn erfenis achter in tientallen schattige puppy's, waarvan de helft die nare mutatie heeft die een paar generaties verder te voorschijn komt en het ras schade berokkent. De genenpool wordt gezuiverd en de volgende keer dat een reu een grote winner is, begint de cyclus opnieuw.

De ongelukkige erfenis van de populaire dekreu                                                     
Het echte ongelukkige van een populaire dekreu is dat de negatieve genetische consequenties van zijn populariteit pas na vele generaties zichtbaar worden en tegen die tijd heeft het ras allang een significant probleem. Het grote aantal ras-specifieke aandoeningen die veroorzaakt worden door een enkel recessief gen (175 op moment van schrijven), getuigt van het voorkomen van het probleem (inderdaad sommige rassen lijden onder meerdere recessieve genetische aandoeningen).

Natuurlijk, zijn het niet alleen de recessieve mutaties die wijd verspreid worden door de populaire reuen. Elke genetische aandoening kan snel verspreid worden, zeker bij afwezigheid van draagkracht om het opduiken van nieuwe ziekten te documenteren en als fokkers niet compleet transparant willen zijn over kwesties waar zij weet van hebben. Onacceptabele agressie in Engelse Springer Spaniëls, welke ooit één van de populairste familiehonden in de VS was, lijkt genetisch bepaald te zijn en is terug getraceerd op één populaire dekreu van een prominente kennel (Reisner & Houpt 2005; Duffy 2008). Vijfentwintig procent van de Berner Sennenhonden sterven op de gemiddelde leeftijd van slechts 8 jaar van histiocytaire sarcomen (Dobson), een fatale kanker die blijkbaar zijn origine vindt in één hond in Zwitserland, en het vuur werd aangewakkerd door een productieve achterkleinzoon in de VS die de kwaadaardige genen wijd in de genenpool verspreidde (Dobson 2013; Moore 1984; Moore & Rosin 1986). Vele Dobermanns sterven op vroege leeftijd aan plotseling hartfalen, veroorzaakt door dilatatieve cardiomyopathie, welke teruggeleid kan worden op zeven populaire reuen in de jaren '50, waarvan er drie stierven aan hartfalen. Een serieuze -meestal dodelijk- gevoeligheid bij Dwerg Schnauzers voor infectie door Mycobacteria avium (MAC) kan waarschijnlijk teruggeleid worden tot een populaire reu midden jaren '80 en wordt nu in honden over de hele wereld gevonden. Er is geen twijfel mogelijk dat er vele andere vergelijkbare voorbeelden zijn waar ik geen weet van heb of die nooit gedocumenteerd zijn.

Leroy (2011) wees de populaire dekreuen aan als de belangrijkste bijdragers aan de verspreiding van genetische aandoeningen bij raszuivere honden. De FCI erkende dit door een aanbeveling aan fokkers te doen, dat geen enkele hond meer nageslacht zou moeten hebben (in zijn levensjaren) dan 5% van het aantal puppy's die geregistreerd worden in het ras, gedurende een vijfjarige periode en een aantal kennelclubs heeft deze aanbeveling overgenomen (b.v. Finland). Maar zonder de medewerking van rasverenigingen, of bij de afwezigheid van enige autoriteit die een overzicht behoudt over registraties en die in de positie is om dergelijke fok restricties te bewaken en te controleren, is het onwaarschijnlijk dat zulke aanbevelingen enig effect zouden hebben op de huidige fok praktijken. ( Welke 5-jaar periode? Welke hondenpopulatie – de wereldwijde, of alleen de honden in jouw land? Wie houdt de telling bij -de eigenaar van de reu, de eigenaar van de teef, de rasvereniging, de kennelclub?).

De enigste mensen die profiteren van de explosie van ras specifieke genetische ziektes zijn de moleculaire genetici, die hebben ontdekt dat honden een ideaal onderzoeksobject zijn aangezien veel van dezelfde aandoeningen ook bij mensen voorkomen (Ostrander 2012). Maar hoe waardevol en fascinerend honden ook mogen zijn voor hun onderzoek, ik geloof dat iedereen het zou prefereren om honden te zien die vrij zijn van genetische aandoeningen, omdat ze zoveel meer hebben te bieden in het gezin dan in het laboratorium.

Dobson, JM. 2013. Breed-predispositions to cancer in pedigree dogs. ISRN Veterinary Science 2013: (doi: 10.1155/2013/941275)
Duffy, DL, Y Hsu, JA Serpell. 2008. Breed differences in canine aggression. Applied Animal Behaviour Science 114: 441-460.
Haynes, W. 1915. Effect of the popular sire. Journal of Heredity 6: 494-496.
Leroy, G. 2011. Genetic diversity, inbreeding and breeding practices in dogs: results from pedigree analyses. Veterinary Journal 189: 177-182.
Leroy, G & X. Rognon. 2012. Assessing the impact of breeding strategies on inherited disorders and genetic diversity in dogs. Veterinary Journal 194:343-348.
Moore, PF. 1984. Systemic histiocytosis of Bernese Mountain Dogs. Veterinary Pathology 21: 554-563.
Moore, PF & A Rosin. 1986. Malignant histiocytosis of Bernese Mountain Dogs. Veterinary Pathology 23: 1-10.
Ostrander, EA. 2012. Both ends of the leash- the human links to good dogs with bad genes. New England Journal of Medicine 367: 636-346.
Reisner, IR. & KA Houpt. 2005. National survey of owner-directed aggression in English Springer Spaniels. Journal of the American Veterinary Medical Association 10: 1594-1603.
Wellman, R. & J. Bennewitz. 2011. Identification and characterization of hierarchical structures in dog breeding schemes, a novel method applied to the Norfolk terrier. Journal of Animal Science 89: 3846-3858.

error: Content is protected !!